Creutzfeldt-Jakobin taudin muunnos (vCJD), havaittiin ensimmäisen kerran vuonna 1996 Yhdistyneessä kuningaskunnassa, naudan spongiforminen enkefalopatia (BSE tai "hullun lehmän tauti") ja Zombiehirven tauti tai krooninen uupumustauti (CWD) Tällä hetkellä uutisoimalla on yksi yhteinen piirre – näiden kolmen taudin aiheuttajat eivät ole bakteereja tai viruksia, vaan "muodostuneita" proteiineja, joita kutsutaan "prioneiksi".
Prionit ovat erittäin tarttuvia ja aiheuttavat kuolemaan johtavia, parantumattomia hermostoa rappeuttavia sairauksia eläimillä (BSE ja CWD) ja ihmisillä (vCJD).
| Mikä on Prion? Sana "prioni" on lyhenne sanoista "proteiinipitoinen tarttuva hiukkanen". Prioniproteiinigeeni (PRNP) koodaa a proteiini kutsutaan prioniproteiiniksi (PrP). Ihmisellä prioniproteiinigeeni PRNP on kromosomissa numero 20. Normaali prioniproteiini on läsnä solun pinnalla, joten sitä kutsutaan nimellä PrPC. "Proteiinipitoinen tarttuva partikkeli", jota usein kutsutaan prioniksi, on väärin laskostunut versio prioniproteiinista PrPC ja sitä merkitään PrPSc (Sc, koska se on scrapien muoto tai epänormaali muoto, joka liittyy lampaiden scrapien taudissa havaittuun tautiin). Tertiaarisen ja kvaternaarisen rakenteen muodostumisen aikana tapahtuu ajoittain virheitä ja proteiini laskostuu tai muotoutuu väärin. Tämä yleensä korjataan ja korjataan alkuperäiseen muotoon, jota chaperone-molekyylit katalysoivat. Jos väärin laskostunutta proteiinia ei korjata, se lähetetään proteolyysiin ja se yleensä hajoaa. Väärinlaskostunut prioniproteiini on kuitenkin vastustuskykyinen proteolyysille ja pysyy hajoamattomana ja muuttaa normaalin prioniproteiinin PrPC epänormaali scrapie-muodossa PrPSc aiheuttaa proteopatiaa ja solujen toimintahäiriöitä, mikä aiheuttaa useita neurologisia sairauksia ihmisillä ja eläimillä. Scrapien patologinen muoto (PrPSc) on rakenteellisesti erilainen kuin normaali prioniproteiini (PrPC). Normaalissa prioniproteiinissa on 43 % alfakierteitä ja 3 % beetalevyjä, kun taas epänormaalissa scrapie-muodossa on 30 % alfaheliksejä ja 43 % beetalevyjä. PrP:n vastusSc Proteaasientsyymin syynä on epänormaalin korkea beetalevyjen prosenttiosuus. |
Krooninen uupumustauti (CWD), joka tunnetaan myös nimellä Zombiehirven tauti on kohtalokas hermostoa rappeuttava sairaus, joka vaikuttaa hirvieläimiin, kuten peuroihin, hirviin, poroihin, sikapeuraihin ja hirviin. Sairaat eläimet kärsivät voimakkaasta lihasten tuhlautumisesta, mikä johtaa painon laskuun ja muihin neurologisiin oireisiin.
Löydöstään 1960-luvun lopulla CWD on levinnyt moniin Euroopan maihin (Norja, Ruotsi, Suomi, Islanti, Viro, Latvia, Liettua ja Puola), Pohjois-Amerikkaan (USA ja Kanada) ja Aasiaan (Etelä-Korea).
Ei ole yhtä ainoaa CWD-prionikantaa. Tähän mennessä on karakterisoitu kymmenen erilaista kantaa. Norjan ja Pohjois-Amerikan eläimiin vaikuttava kanta erottuu, samoin Suomen hirven kanta. Lisäksi uusia kantoja todennäköisesti ilmaantuu tulevaisuudessa. Tämä asettaa haasteen tämän taudin määrittelyssä ja lievittämisessä hirvieläimissä.
CWD-prioni on erittäin tarttuva, mikä on huolenaihe hirvieläinpopulaatiolle ja ihmisten kansanterveydelle.
Hoitoja tai rokotteita ei tällä hetkellä ole saatavilla.
Kroonista uupumustautia (CWD) EI ole toistaiseksi havaittu ihmisillä. Ei ole näyttöä siitä, että CWD-prionit voisivat tartuttaa ihmisiä. Eläintutkimukset viittaavat kuitenkin siihen, että kädelliset, jotka syövät CWD-tartunnan saaneita eläimiä (tai joutuvat kosketuksiin niiden aivojen tai ruumiinnesteen kanssa), ovat vaarassa.
On huolestuttavaa CWD-prionien leviämisen mahdollisuudesta ihmisiin, mitä todennäköisimmin syötetään tartunnan saaneiden peuran tai hirven lihaa. Siksi on tärkeää estää se pääsemästä ihmisiin ruoka ketju.
***
Viitteet:
- Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Chronic Wasting Disease (CWD). Saatavilla https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Atkinson CJ et ai 2016. Prioniproteiini scrapie ja normaali solun prioniproteiini. Prion. 2016 tammi-helmikuu; 10(1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Aurinko, JL, et ai 2023. Uusi prionikanta hirven kroonisen uupumustaudin syynä, Suomi. Emerging Infectious Diseases, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Otero A., et ai 2022. CWD-kantojen ilmaantuminen. Cell Tissue Res 392, 135-148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Mathiason, C.K. Suuret eläinmallit krooniseen uupumustautiin. Cell Tissue Res 392, 21-31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
